0
Q00.0 Анэнцефалия Q00.1 Краниорахишизис Q00.2 Инэнцефалия Включено: гидроменингоцеле черепное гидроэнцефалоцеле менингоцеле церебральное менингоэнцефалоцеле энцефаломиелоцеле Исключено: синдром Меккеля - Грубера (Q61.9) Q01.0 Лобное энцефалоцеле Q01.1 Носолобное энцефалоцеле Q01.2 Затылочное энцефалоцеле Q01.8 Энцефалоцеле других областей Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное Исключено: синдром Меккеля - Грубера (Q61.9) Включено: гидроцефалия новорожденного Исключено: гидроцефалия: - в сочетании со spina bifida (Q05.0-Q05.4) - вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1) - приобретенная (G91.-) синдром Арнольда - Киари (Q07.0) Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная Исключено: циклопия (Q87.0) макроцефалия (Q75.3) Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела Q04.1 Аринэнцефалия Q04.2 Голопрозэнцефалия Q04.3 Другие редукционные деформации мозга Исключено: врожденная аномалия мозолистого тела (Q04.0) Q04.4 Септооптическая дисплазия Q04.5 Мегалоэнцефалия Q04.6 Врожденные церебральные кисты Исключено: приобретенная порэнцефалическая киста (G93.0) Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная Включено: гидроменингоцеле (спинальное) менингомиелоцеле менингоцеле (спинальное) миеломенингоцеле миелоцеле рахишизис сирингомиелоцеле spina bifida (aperta) (cystica) Исключено: синдром Арнольд - Киари (Q07.0) Spina bifida occulta (Q76.0) Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе с гидроцефалией Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии Q05.9 Spina bifida неуточненная Q06.0 Амиелия Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга Q06.2 Диастематомиелия Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста Q06.4 Гидромиелия Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный Исключено: нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0) семейная дизавтономия (Райли - Дея) (G90.1) Q07.0 Синдром Арнольда - Киари Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный врожденная аномалия: - гортани (Q31.-) - губы НКДР (Q38.0) - носа (Q30.-) - паращитовидной железы (Q89.2) - шейного отдела спинного мозга (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4) - щитовидной железы (Q89.2) расщелина губы и неба (Q35-Q37) Исключено: криптофтальм(а): - БДУ (Q11.2) - синдром (Q87.0) Q10.0 Врожденный птоз Q10.1 Врожденный эктропион Q10.2 Врожденный энтропион Q10.3 Другие пороки развития века Q10.4 Отсутствие или агенезия слезного аппарата Q10.5 Врожденный стеноз и стриктура слезного протока Q10.6 Другие пороки развития слезного аппарата Q10.7 Порок развития глазницы Q11.0 Киста глазного яблока Q11.1 Другой вид анофтальма Q11.2 Микрофтальм Исключено: синдром криптофтальма (Q87.0) Q11.3 Макрофтальм Исключено: макрофтальм при врожденной глаукоме (Q15.0) Q12.0 Врожденная катаракта Q12.1 Врожденное смещение хрусталика Q12.2 Колобома хрусталика Q12.3 Врожденная афакия Q12.4 Сферофакия Q12.8 Другие врожденные пороки хрусталика Q12.9 Врожденный порок хрусталика неуточненный Q13.0 Колобома радужки Q13.1 Отсутствие радужки Q13.2 Другие пороки развития радужки Q13.3 Врожденное помутнение роговицы Q13.4 Другие пороки развития роговицы Q13.5 Голубая склера Q13.8 Другие врожденные аномалии переднего сегмента глаза Q13.9 Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза Q14.8 Другие врожденные аномалии заднего сегмента глаза Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная Исключено: врожденный нистагм (H55) глазной альбинизм (E70.3) пигментный ретинит (H35.5) Q15.0 Врожденная глаукома Q15.8 Другие уточненные пороки развития глаза Q15.9 Врожденный порок глаза неуточненный Исключено: врожденная глухота (H90.-) Q16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного) Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы Q16.3 Врожденная аномалия слуховых косточек Q16.4 Другие врожденные аномалии среднего уха Q16.5 Врожденная аномалия внутреннего уха Q16.9 Врожденная аномалия уха, вызывающая нарушение слуха, неуточненная Исключено: преаурикулярная пазуха (Q18.1) Q17.0 Добавочная ушная раковина Q17.1 Макротия Q17.2 Микротия Q17.3 Другая аномалия уха Q17.4 Аномально расположенное ухо Исключено: шейная раковина (Q18.2) Q17.5 Выступающее ухо Q17.8 Другие уточненные пороки развития уха Q17.9 Порок развития уха неуточненный Исключено: врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75.-) зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-) расщелина губы и неба (Q35-Q37) врожденные синдромы поражения лица (Q87.0) состояния, классифицированные в рубриках Q67.0-Q67.4 сохранившийся щитовидно - язычный проток (Q89.2) циклопия (Q87.0) Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели Q18.3 Крыловидная шея Q18.4 Макростомия Q18.5 Микростомия Q18.6 Макрохейлия Q18.7 Микрохейлия Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи Q18.9 Порок развития лица и шеи неуточненный Исключено: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) зеркальное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3) Q20.0 Общий артериальный ствол Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка Q20.3 Дискордантное желудочково - артериальное соединение Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка Q20.5 Дискордантное предсердно - желудочковое соединение Q20.6 Изомерия ушка предсердия Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная Исключено: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0) Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки Q21.1 Дефект предсердной перегородки Q21.2 Дефект предсердно - желудочковой перегородки Q21.3 Тетрада Фалло Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана Q22.5 Аномалия Эбштейна Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана Исключено: врожденный субаортальный стеноз (Q24.4) стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4) Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана Q23.2 Врожденный митральный стеноз Q23.3 Врожденная митральная недостаточность Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная Исключено: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4) Q24.0 Декстрокардия Исключено: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3) изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) Q24.1 Левокардия Q24.2 Трехпредсердное сердце Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов Q24.6 Врожденная сердечная блокада Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный Q25.0 Открытый артериальный проток Q25.1 Коарктация аорты Q25.2 Атрезия аорты Q25.3 Стеноз аорты Исключено: врожденный аортальный стеноз (Q23.0) Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты Исключено: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4) Q25.5 Атрезия легочной артерии Q25.6 Стеноз легочной артерии Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная Q26.0 Врожденный стеноз полой вены Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная Q26.5 Аномалия соединения портальной вены Q26.6 Портальная венозно - печеночно - артериальная фистула Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный Исключено: аномалии: - коронарных сосудов (Q24.5) - легочной артерии (Q25.5-Q25.7) - церебральных и прецеребральных сосудов (Q28.0-Q28.3) врожденная аневризма сетчатки (Q14.1) гемангиома и лимфангиома (D18.-) Q27.0 Врожденное отсутствие и гипоплазия пупочной артерии Q27.1 Врожденный стеноз почечной артерии Q27.2 Другие (пороки развития) почечной артерии Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития Исключено: приобретенная артериовенозная аневризма (I77.0) Q27.4 Врожденная флебэктазия Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов Q27.9 Врожденная аномалия системы периферических сосудов неуточненная Исключено: врожденная аневризма: - БДУ (Q27.8) - коронарная (Q24.5) - легочная (Q25.7) - периферическая (Q27.8) - сетчатки (Q14.1) разорванный: - порок развития прецеребральных сосудов (I72.-) - церебральный артериовенозный порок развития (I60.8) Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная Исключено: врожденное искривление носовой перегородки (Q67.4) Q30.0 Атрезия хоан Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщепленный нос Q30.3 Врожденная перфорация носовой перегородки Q30.8 Другие врожденные аномалии носа Q30.9 Врожденная аномалия носа неуточненная Исключено: Врожденный стридор гортани (Q31.4) Q31.0 Перепонка гортани Q31.1 Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом Q31.2 Гипоплазия гортани Q31.3 Ларингоцеле Q31.5 Врожденная ларингомаляция (добавленная подрубрика) Q31.8 Другие врожденные пороки гортани Q31.9 Врожденная аномалия гортани неуточненная Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4) Q32.0 Врожденная трахеомаляция Q32.1 Другие пороки развития трахеи Q32.2 Врожденная бронхомаляция Q32.3 Врожденный стеноз бронхов Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов Q33.0 Врожденная киста легкого Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная (J98.4) Q33.1 Добавочная доля легкого Q33.2 Секвестрация легкого Q33.3 Агенезия легкого Q33.4 Врожденный бронхоэктаз Q33.5 Эктопия ткани в легком Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (P28.0) Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная Q34.0 Аномалия плевры Q34.1 Врожденная киста средостения Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания Q34.9 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная Включено: расщелина неба фиссура неба Исключено: расщепление неба и губы (Q37.-); Расщелина твердого неба двусторонняя (Q35.0); Расщелина мягкого неба двусторонняя (Q35.2); Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя (Q35.4); Срединная расщелина неба (Q35.6); Расщелина неба (волчья пасть) неуточненная двусторонняя (Q35.8) Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя Q35.7 Расщелина язычка Q35.9 Расщелина неба (волчья пасть) неуточненная односторонняя Включено: заячья губа расщелина губы labium leporinum Исключено: расщелина губы и неба (Q37.-) Q36.0 Расщелина губы двусторонняя Q36.1 Расщелина губы срединная Q36.9 Расщелина губы односторонняя Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная Q37.9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная Исключено: макростомия (Q18.4) микростомия (Q18.5) Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках Исключено: заячья губа (Q36.-) - с волчьей пастью (Q37.-) макрохейлия (Q18.6) микрохейлия (Q18.7) Q38.1 Анкилоглоссия Q38.2 Макроглоссия Q38.3 Другие врожденные аномалии языка Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез и протоков Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках Исключено: волчья пасть (Q35.-) - с заячьей губой (Q37.-) Q38.6 Другие пороки развития рта Q38.7 Глоточный карман Исключено: синдром глоточного кармана (D82.1) Q38.8 Другие пороки развития глотки Q39.0 Атрезия пищевода без свища Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально - пищеводным свищем Q39.2 Врожденный трахеально - пищеводный свищ без атрезии Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода Q39.4 Пищеводная перепонка Q39.5 Врожденное расширение пищевода Q39.6 Дивертикул пищевода Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0) Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка Q40.3 Порок развития желудка неуточненный Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищеварительного тракта Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные Включено: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкого кишечника или кишечника БДУ Исключено: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1) Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки Q41.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника неуточненной части Включено: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого кишечника Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника неуточненной части Q43.0 Дивертикул Меккеля Q43.1 Болезнь Гиршпрунга Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника Q43.4 Удвоение кишечника Q43.5 Эктопический задний проход Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса Исключено: врожденный свищ: - ректовагинальный (Q52.2) - уретроректальный (Q64.7) пилонидальный свищ или синус (L05.-) с отсутствием, атрезией и стенозом прямой кишки и ануса (Q42.0, Q42.2) Q43.7 Сохранившаяся клоака Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря Q44.2 Атрезия желчных протоков Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков Q44.4 Киста желчного протока Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков Q44.6 Кистозная болезнь печени Q44.7 Другие врожденные аномалии печени Исключено: врожденная: - грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1) - диафрагмальная грыжа (Q79.0) Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы Исключено: кистофиброз поджелудочной железы (E84.-) сахарный диабет: - врожденный (E10.-) - неонатальный (P70.2) Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения Q45.9 Порок развития органов пищеварения неуточненный синдром андрогенной резистентности (E34.5) синдром тестикулярной феминизации (E34.5) синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90-Q99) Q50.0 Врожденное отсутствие яичника Исключено: синдром Тернера (Q96.-) Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника Q50.2 Врожденный перекрут яичника Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки Q51.0 Агенезия и аплазия матки Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища Q51.2 Другие удвоения матки Q51.3 Двурогая матка Q51.4 Однорогая матка Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища Q52.1 Удвоение влагалища Исключено: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1) Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ Исключено: клоака (Q43.7) Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища Q52.5 Сращение губ Q52.6 Врожденная аномалия клитора Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная Q53.0 Эктопическое яичко Q53.1 Неопущение яичка одностороннее Q53.2 Неопущение яичка двустороннее Q53.9 Неопущение яичка неуточненное Исключено: эписпадия (Q64.0) Q54.0 Гипоспадия головки полового члена Q54.1 Гипоспадия полового члена Q54.2 Гипоспадия члено - мошоночная Q54.3 Гипоспадия промежностная Q54.4 Врожденное искривление полового члена Q54.8 Другая гипоспадия Q54.9 Гипоспадия неуточненная Исключено: врожденное гидроцеле (P83.5) гипоспадия (Q54.-) Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки Q55.3 Атрезия семявыносящего протока Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика и предстательной железы Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная Исключено: псевдогермафродитизм: - женский с адренокортикальным нарушением (E25.-) - мужской с андрогенной резистентностью (E34.5) - с уточненной хромосомной аномалией (Q96-Q99) Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный Q56.4 Неопределенность пола неуточненная Включено: атрофия почки: - врожденная - инфантильная врожденное отсутствие почки Q60.0 Агенезия почки односторонняя Q60.1 Агенезия почки двусторонняя Q60.2 Агенезия почки неуточненная Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя Q60.4 Гипоплазия почки двусторонняя Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная Q60.6 Синдром Поттера Исключено: приобретенная киста почки (N28.1) синдром Поттера (Q60.6) Q61.0 Врожденная одиночная киста почки Q61.1 Поликистоз почки, детский тип Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых Q61.3 Поликистоз почки неуточненный Q61.4 Дисплазия почки Q61.5 Медуллярный кистоз почки Q61.8 Другие кистозные болезни почек Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная Q62.0 Врожденный гидронефроз Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника Q62.2 Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер) Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника Q62.4 Агенезия мочеточника Q62.5 Удвоение мочеточника Q62.6 Неправильное расположение мочеточника Q62.7 Врожденный пузырно - мочеточниково - почечный рефлюкс Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника Исключено: врожденный нефротический синдром (N04.-) Q63.0 Добавочная почка Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка Q63.2 Эктопическая почка Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная Q64.0 Эписпадия Исключено: гипоспадия (Q54.-) Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря Q64.4 Аномалия мочевого протока (урахуса) Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускательного канала Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная Исключено: щелкающее бедро (R29.4) Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный Q65.6 Неустойчивое бедро Q65.8 Другие врожденные деформации бедра Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная Исключено: вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0) варусные деформации (приобретенные) (M21.1) дефекты, укорачивающие стопу (Q72.-) Q66.0 Конско - варусная косолапость Q66.1 Пяточно - варусная косолапость Q66.2 Варусная стопа Q66.3 Другие врожденные варусные деформации стопы Q66.4 Пяточно - вальгусная косолапость Q66.5 Врожденная плоская стопа (pes planus) Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы Q66.7 Полая стопа (pes cavus) Q66.8 Другие врожденные деформации стопы Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная Исключено: синдром Поттера (Q60.6) синдромы врожденных пороков, классифицированные в рубрике Q87. - Q67.0 Асимметрия лица Q67.1 Сдавленное лицо Q67.2 Долихоцефалия Q67.3 Плагиоцефалия Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти Исключено: сифилитический седловидный нос (A50.5) челюстно - лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-) Q67.5 Врожденная деформация позвоночника Исключено: детский идиопатический сколиоз (M41.0) сколиоз, вызванный пороком развития костной ткани (Q76.3) Q67.6 Впалая грудь Q67.7 Килевидная грудь Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки Исключено: дефекты, укорачивающие конечность (Q71-Q73) Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично - сосцевидной мышцы Q68.1 Врожденная деформация кисти Q68.2 Врожденная деформация колена Q68.3 Врожденное искривление бедра Исключено: смещение кпереди бедра (шейки) (Q65.8) Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное Q68.8 Другие уточненные врожденные костно - мышечные деформации Q69.0 Добавочный палец (пальцы) Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти Q69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы Q69.9 Полидактилия неуточненная Q70.0 Сращение пальцев кисти Q70.1 Перепончатость пальцев кисти Q70.2 Сращение пальцев стопы Q70.3 Перепончатость пальцев стопы Q70.4 Полисиндактилия Q70.9 Синдактилия неуточненная Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей) Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев) Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости Q71.6 Клешнеобразная кисть Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти) Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей) Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости Q72.7 Врожденное расщепление стопы Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю(ие) конечность(ти) Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный Q73.0 Врожденное отсутствие конечности(ей) неуточненной(ых) Q73.1 Фокомелия конечности(ей) неуточненной(ых) Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность(ти), неуточненную(ые) Исключено: полидактилия (Q69.-) редукционный дефект конечности (Q71-Q73) синдактилия (Q70.-) Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава Исключено: врожденный: - вывих коленного сустава (Q68.2) - genu recurvatum (Q68.2) синдром ногтей - надколенника (Q87.2) Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней(их) конечности(ей), включая тазовый пояс Исключено: смещение шейки бедра кпереди (Q65.8) Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности(ей) Q74.9 Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная Исключено: врожденная аномалия лица БДУ (Q18.-) дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими как: - анэнцефалия (Q00.0) - гидроцефалия (Q03.-) - микроцефалия (Q02) - энцефалоцеле (Q01.-) синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87. - скелетно - мышечные деформации головы и лица (Q67.0-Q67.4) челюстно - лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-) Q75.0 Краниосиностоз Q75.1 Краниофациальный дизостоз Q75.2 Гипертелоризм Q75.3 Макроцефалия Q75.4 Челюстно - лицевой дизостоз Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная Исключено: врожденные скелетно - мышечные деформации позвоночника и грудной клетки (Q67.5-Q67.8) Q76.0 Spina bifida occulta Исключено: менингоцеле (спинальное) (Q05.-) spina bifida (aperta) (cystica) (Q05.-) Q76.1 Синдром Клиппеля - Фейля Q76.2 Врожденный спондилолистез Исключено: спондилолиз (приобретенный) (M43.0) спондилолистез (приобретенный) (M43.1) Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом Q76.5 Шейное ребро Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер Исключено: синдром короткого ребра (Q77.2) Q76.7 Врожденная аномалия грудины Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная Исключено: мукополисахаридоз (E76.0-E76.3) Q77.0 Ахондрогенезия Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью Q77.2 Синдром короткого ребра Q77.3 Точечная хондродисплазия Q77.4 Ахондроплазия Q77.5 Дистрофическая дисплазия Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная Q78.0 Незавершенный остеогенез Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия Q78.2 Остеопетроз Q78.3 Прогрессирующая диафизальная дисплазия Q78.4 Энхондроматоз Q78.5 Метафизарная дисплазия Q78.6 Множественные врожденные экзостозы Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная Исключено: врожденная (грудинососцевидная) кривошея (Q68.0) Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа Исключено: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1) Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы Q79.2 Экзомфалоз Исключено: пупочная грыжа (K42.-) Q79.3 Гастрошиз Q79.4 Синдром сливообразного пупка Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки Исключено: пупочная грыжа (K42.-) Q79.6 Синдром Элерса - Данло Q79.8 Другие пороки развития костно - мышечной системы Q79.9 Врожденный порок костно - мышечной системы неуточненный Исключено: болезнь Рефсума (G60.1) Q80.0 Ихтиоз простой Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз) Q80.2 Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Q80.4 Ихтиоз плода ("плод Арлекин") Q80.8 Другой врожденный ихтиоз Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой Исключено: синдром Коккейна (Q87.1) Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный Исключено: акродерматит энтеропатический (E83.2) врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0) пилонидальная киста или пазуха (L05.-) синдром Стерджа - Вебера(-Димитри) (Q85.8) Q82.0 Наследственная лимфедема Q82.1 Ксеродермия пигментная Q82.2 Мастоцитоз Исключено: злокачественный мастоцитоз (C96.2) Q82.3 Недержание пигмента (incontinentia pigmenti) Q82.4 Эктодермальная дисплазия (ангидротическая) Исключено: синдром Эллиса - ван Кревельда (Q77.6) Q82.5 Врожденный неопухолевый невус Исключено: кофейные пятна (cafe au lait spots) (L81.3) лентиго (L81.4) невус: - БДУ (D22.-) - звездчатый (I78.1) - меланоформный (D22.-) - паукообразный (I78.1) - паутинный (I78.1) - пигментный (D22.-) Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи Исключено: синдром Элерса - Данло (Q79.6) Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточненная Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8) Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска Q83.1 Добавочная молочная железа Q83.2 Отсутствие соска Q83.3 Добавочный сосок Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточненная Q84.0 Врожденная алопеция Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифицированные в других рубриках Исключено: синдром Менкеса (болезнь курчавых волос) (E83.0) Q84.2 Другие врожденные аномалии волос Q84.3 Анонихия Исключено: синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей - надколенника (Q87.2) Q84.4 Врожденная лейконихия Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей Q84.8 Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный Исключено: семейная дизавтономия (Райли - Дея) (G90.1) телеангиэктатическая атаксия (Луи - Бар) (G11.3) Q85.0 Нейрофиброматоз (незлокачественный) Q85.1 Туберозный склероз Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках Исключено: синдром Меккеля - Грубера (Q61.9) Q85.9 Факоматоз неуточненный Исключено: гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02) нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04.-) Q86.0 Алкогольный синдром у плода (дисморфия) Q86.1 Синдром гидантоинового плода Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью Исключено: синдром Эллиса - ван Кревельда (Q77.6) Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом (гигантизмом) на ранних этапах развития Q87.4 Синдром Марфана Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках Q89.0 Врожденные аномалии селезенки Исключено: изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) Q89.1 Пороки развития надпочечника Исключено: врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0) Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез Q89.3 Situs inversus Исключено: декстрокардия БДУ (Q24.0) Q89.4 Сросшаяся двойня Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках Исключено: синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87.-) Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии Q89.9 Врожденная аномалия неуточненная Q90.0 Трисомия 21, мейотическое нерасхождение Q90.1 Трисомия 21, мозаицизм (митотическое нерасхождение) Q90.2 Трисомия 21, транслокация Q90.9 Синдром Дауна неуточненный Q91.0 Трисомия 18, мейотическое нерасхождение Q91.1 Трисомия 18, мозаицизм (митотическое нерасхождение) Q91.2 Трисомия 18, транслокация Q91.3 Синдром Эдвардса неуточненный Q91.4 Трисомия 13, мейотическое нерасхождение Q91.5 Трисомия 13, мозаицизм (митотическое нерасхождение) Q91.6 Трисомия 13, транслокация Q91.7 Синдром Патау неуточненный Включено: несбалансированные транслокации и инсерции Исключено: трисомии хромосом 13, 18, 21 (Q90-Q91) Q92.0 Полная хромосомная трисомия, мейотическое нерасхождение Q92.1 Полная хромосомная трисомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение) Q92.2 Большая частичная трисомия Q92.3 Малая частичная трисомия Q92.4 Удвоения, наблюдаемые только в прометафазе Q92.5 Удвоения с другим комплексом перестроек Q92.6 Особо отмеченные хромосомы Q92.7 Триплоидия и полиплоидия Q92.8 Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом Q92.9 Трисомии и частичные трисомии аутосом неуточненные Q93.0 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение Q93.1 Полная хромосомная моносомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение) Q93.2 Хромосомное смещение с закруглением или смещением центра Q93.3 Делеция короткого плеча хромосомы 4 Q93.4 Делеция короткого плеча хромосомы 5 Q93.5 Другие делеции части хромосомы Q93.6 Делеции, наблюдаемые только в прометафазе Q93.7 Делеции с другим комплексом перестроек Q93.8 Другие делеции из аутосом Q93.9 Делеция из аутосом неуточненная Включено: робертсоновские и сбалансированные взаимные транслокации и инсерции Q95.0 Сбалансированные транслокации и инсерции у нормального индивида Q95.1 Хромосомные инверсии у нормального индивида Q95.2 Сбалансированные аутосомные перестройки у анормального индивида Q95.3 Сбалансированные половые/аутосомные перестройки у нормального индивида Q95.4 Индивиды с обозначенным гетерохроматином Q95.5 Индивиды с ломким участком аутосом Q95.8 Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры Q95.9 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры неуточненные Исключено: Синдром Нунан (Q87.1) Q96.0 Кариотип 45,X Q96.1 Кариотип 46,X iso (Xq) Q96.2 Кариотип 46,X с аномальной половой хромосомой, за исключением iso (Xq) Q96.3 Мозаицизм 45,X / 46,XX или XY Q96.4 Мозаицизм 45,X / другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера Q96.9 Синдром Тернера неуточненный Исключено: синдром Тернера (Q96.-) Q97.0 Кариотип 47,XXX Q97.1 Женщина с более чем тремя X-хромосомами Q97.2 Мозаицизм, цепочки с различным числом X-хромосом Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип Q97.9 Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,XXY Q98.1 Синдром Клайнфелтера, мужчина с более чем двумя X-хромосомами Q98.2 Синдром Клайнфелтера, мужчина с 46,XX-кариотипом Q98.3 Другой мужчина с 46,XX-кариотипом Q98.4 Синдром Клайнфелтера неуточненный Q98.5 Кариотип 47,XYY Q98.6 Мужчина со структурно измененными половыми хромосомами Q98.7 Мужчина с мозаичными половыми хромосомами Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип Q98.9 Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная Q99.0 Мозаик (химера) 46,XX / 46,XY Q99.1 46,XX истинный гермафродит Q99.2 Ломкая X-хромосома Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии Q99.9 Хромосомная аномалия неуточненная |
![Класс XVII - Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)](http://pharmspravka.com/uploads/posts/2015-08/1440239270_malformations.jpg "Класс XVII - Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)")
